Granulomatose com Poliangiite: Tratamentos, Causas e Sintomas

Também chamada de: Granulomatose de Wegener, a granulomatose com poliangiite é uma doença rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos do nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins.

Anteriormente chamado de granulomatose de Wegener, esta condição é um de um grupo de condições dos vasos sanguíneos chamado vasculite. Diminui a circulação de sangue para alguns dos seus órgãos. Os tecidos afetados podem desenvolver áreas de inflamação chamadas granulomas, que podem afetar o funcionamento desses órgãos.

O diagnóstico precoce e o tratamento da granulomatose com poliangiite podem alcançar uma recuperação completa. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.

Granulomatose com Poliangiite

Causas

A causa da granulomatose com poliangiite é desconhecida. Não é contagioso e não há provas de que seja hereditário.

O distúrbio pode levar a vasos sanguíneos estreitados e inflamados e danificar massas de tecido inflamatório (granulomas). Os granulomas podem destruir o tecido normal, e o estreitamento dos vasos sangüíneos reduz a quantidade de sangue e oxigênio que chega aos tecidos e órgãos do corpo.

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Sintomas

Os sinais e sintomas de granulomatose com poliangiite podem se manifestar subitamente ou ao longo de váriosmeses. Os primeiros sinais de alerta são freqüentemente manifestados nos seios da face, garganta e pulmões. A doença geralmente piora rapidamente e afeta os vasos sanguíneos e os órgãos que eles fornecem, como os rins.

Sinais e sintomas de granulomatose com poliangiite incluem o seguinte:

  • Descarga nasal semelhante a pus com crostas, congestão nasal, sinusites e hemorragias nasais.
  • Tosse, às vezes acompanhada de fleuma com sangue
  • Dificuldade em respirar ou assobiar
  • Febre
  • Fadiga
  • Dor nas articulações
  • Dormência das extremidades, dedos e mãos
  • Perda de peso
  • Presença de sangue na urina
  • Feridas na pele, contusões ou erupções cutâneas
  • Vermelhidão ocular, ardor ou dor e problemas de visão
  • Inflamação do ouvido e problemas na audição

Em algumas pessoas, a doença afeta apenas os pulmões. Quando afeta os rins, o problema pode ser detectado por exames de sangue e urina. Se não for tratada, pode causar insuficiência renal ou pulmonar.

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Quando ir ao Médico

Consulte o seu médico se você mostrar corrimento nasal que não respondem aos medicamentos OTC para resfriados, especialmente se acompanhado por hemorragias nasais e material de pus-like, tosse com sangue ou outros sinais de granulomatose com poliangeíte aviso. Porque esta doença pode piorar rapidamente, o diagnóstico precoce é a chave para o tratamento eficaz.

Preparação para a consulta

É provável que comece a realização de uma consulta com o médico da atenção primária, que pode, em seguida, encaminhá-lo para um especialista em doenças respiratórias (pneumologista), uma orelha, nariz e garganta (ENT) um especialista renal (nefrologista) ou especialista nos ossos e articulações (reumatologista). Um especialista provavelmente será o único a diagnosticar você.

Abaixo estão as informações que ajudarão você a se preparar para sua consulta.

O que pode fazer

Tenha em mente as restrições que você deve cumprir antes de participar da consulta. Ao agendar a consulta, pergunte se você deve fazer algo com antecedência, como fazer restrições à comida.

Se você fez recentemente exames de sangue ou radiografias de tórax em outro consultório ou hospital, peça à equipe que envie os resultados dos exames ou radiografias ao médico que você vê. Você também pode pesquisar este material para se certificar de que o médico o recebe.

Obter uma referência se o seu seguro de saúde solicitar consultas com especialistas. Certifique-se de que uma carta de encaminhamento é enviada ao médico ou leve você mesmo.

Faça uma lista dos seguintes itens:

  • Seus sintomas e quando eles começaram
  • Informações médicas importantes, incluindo outros problemas de saúde recentes e os fatores de estresse que você teve
  • Medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você consome, incluindo doses
  • Perguntas para perguntar ao médico

Considere levar um membro da família ou amigo à consulta para ajudá-lo a lembrar-se das informações recebidas.

No caso da granulomatose com poliangiiis, essas são perguntas que você pode fazer ao médico:

  • Qual é a causa mais provável dos sintomas? Que outras causas possíveis existem?
  • Qual análise eu preciso fazer? Como me preparo para fazê-las?
  • O distúrbio é temporário?
  • Qual tratamento você recomenda?
  • Quais são as alternativas para o foco principal que isso indica para mim?
  • Quanto tempo dura o tratamento?
  • Eu tenho outros distúrbios médicos. Como posso administrar melhor essas doenças juntas?
  • Você tem folhetos ou outro material impresso que você pode me levar? Quais sites você recomendaria?

O que esperar do médico

O médico provavelmente fará perguntas, como as seguintes:

  • Seus sintomas foram contínuos ou ocasionais?
  • Quão sérios são seus sintomas?
  • Você já teve febre?
  • Existe alguma coisa que parece melhorar seus sintomas?
  • Existe alguma coisa que pareça piorar seus sintomas?
  • Você fuma?

O que você pode fazer nesse meio tempo

Se os seus sintomas piorarem, informe o seu médico de cuidados primários para que ele possa recomendar um especialista rapidamente.

Tratamento de Granulomatose com Poliangiite

Você pode se recuperar de granulomatose com poliangiite em poucos meses se um diagnóstico precoce for feito e o tratamento adequado for realizado. O tratamento pode envolver tomar medicamentos prescritos a longo prazo para prevenir uma recaída. Mesmo que você possa interromper o tratamento, você terá que ir ao médico regularmente, e você pode ter que ver vários médicos, dependendo dos órgãos afetados, para monitorar sua condição.

Medicamentos

Os corticosteroides, como a prednisona, ajudam a suprimir o sistema imunológico e reduzem a inflamação dos vasos sanguíneos. Efeitos colaterais comuns incluem ganho de peso, risco de infecção e osteoporose.

Outras drogas que suprimem o sistema imunitário incluem ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato e metotrexato. Rituximab é outra opção para tratar a granulomatose com poliangiite. É injetado e geralmente é combinado com corticosteroides.

Uma vez controlada a sua doença, você pode continuar a tomar alguns medicamentos a longo prazo para evitar uma recaída. Estes incluem rituximab, metotrexato, azatioprina e micofenolato.

Os efeitos colaterais dos medicamentos imunossupressores incluem um risco aumentado de infecção. A ciclofosfamida pode causar náusea, diarreia e perda de cabelo. O médico pode prescrever outros medicamentos para ajudar a evitar os efeitos colaterais dos tratamentos prescritos.

Troca de plasma

Através deste tratamento, também conhecido como plasmaférese, é extraída a parte líquida do sangue (plasma) contendo as substâncias que causam a doença. Você recebe plasma fresco ou uma proteína produzida pelo fígado (albumina) que permite que seu corpo produza novo plasma. Pessoas que têm granulomatose com poliangiite grave, plasmaférese pode ajudar na recuperação dos rins.

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